L’edema è definito come un “accumulo di liquidi nello spazio interstiziale dei tessuti (es. sottocutaneo) o di quello contenuto nelle cavità sierose (es. polmoni, cuore, reni,…), dovuto a molteplici fattori…”.
Il linfedema è un particolare tipo di edema, che si sviluppa nello spazio sottocutaneo, a causa di una parziale incapacità di trasporto del sistema linfatico.
Si definisce linfedema un edema da stasi linfatica generalmente caratterizzato da un’elevata concentrazione proteica presente nell’interstizio.
In un edema da stasi linfatica sussiste sempre un deficit organico (congenito o acquisito) delle vie e/o delle stazioni linfatiche: dall’analisi del tipo di insufficienza linfatica e dall’ epoca di insorgenza, gli edemi di natura linfatica vengono classificati in primari e secondari.
I linfedemi primari sono dovuti a displasia /aplasia/ ipoplasia delle vie o stazioni linfonodali; si distinguono in congeniti, a esordio precoce (prima dei 35 anni) o a esordio tardivo (dopo i 35 anni di età)
Possono avere carattere familiare (quando un altro componente della famiglia ne è affetto) sporadico (quando non ci sono altri casi nel nucleo familiare) o sindromico (quando è manifestazione clinica di sindromi su base genetica).

Water bubble in the leg (3)

I linfedema secondari possono insorgere dopo ablazione chirurgica di vie o stazioni linfatiche. Le cause possono essere molteplici. Tra le più frequenti nei Paesi occidentali ricordiamo:
– chirurgia oncologica,
– terapie oncologiche ( chemioterapia, radioterapia che comprenda territori vascolari linfatici)
– infezione propagatasi alle vie linfatiche (per es. da streptococco) o per infezione parassitaria (filaria)
– nelle forme da “disuso”(pazienti con gravi deficit neurologici o con capacità motoria ridotta)
– traumatismi di varia origine (ustioni gravi, fratture, interventi chirurgici, …)
– patologie venose croniche
In altre zone del mondo la prima causa di linfedema è la filariosi, una infezione parassitaria che interessa le vie linfatiche.
Il denominatore comune è che il sistema linfatico di trasporto non riesce a gestire il carico linfatico, comprese le proteine plasmatiche e le cellule che normalmente fuoriescono dal flusso sanguigno nell’interstizio. Il gonfiore/edema è prodotto dall’accumulo nello spazio extracellulare di acqua in eccesso, proteine plasmatiche filtrate/diffuse, cellule ematiche extra-vascolari e prodotti cellulari parenchimali/stromali.
Il linfedema, da un punto di vista clinico, viene classificato in 3 stadi, più uno stadio 0 o subclinico:
Stadio 0: condizione latente o subclinica, dove l’edema non è evidente nonostante il danno al sistema linfatico, con lieve alterazione dei fluidi tissutali e cambiamenti nei sintomi soggettivi.
Stadio 1: accumulo di fluidi con alto contenuto di proteine (rispetto all’edema venoso) che si riduce o scompare con l’elevazione degli arti. Può essere presente segno della fovea. Può essere presente un aumento di vari tipi di cellule proliferative.
Stadio 2: l’elevazione degli arti non riduce l’edema. Il segno della fovea è presente e evidente.
Stadio 3: presente elefantiasi linfostatica, il segno della fovea può non essere presente, sono presenti alterazioni dello spessore e delle caratteristiche della cute, depositi adiposi e fibrotici e si possono sviluppare verrucosi.
L’International Society of Lymphology nel Consensus Document aggiornato al 2016 definisce il linfedema come una “malattia cronico ingravescente che non coinvolge solo i tessuti cutanei e sottocutanei ma anche i muscoli, le ossa, i nervi, le articolazioni e gli organi interni, determinando quadri più o meno severi di disabilità” (ISL, International Society of Lymphology).
Questa definizione ci fa intuire come la presa in carico del paziente con linfedema debba essere multidisciplinare.
Secondo le linee guida il trattamento fisioterapico del linfedema prevede l’utilizzo della terapia decongestiva complessa, i cui 4 pilastri sono:
Bendaggio multicomponente
Linfodrenaggio manuale
Cura della cute
Esercizio sotto bendaggio.
Il progetto riabilitativo viene elaborato in equipe multidisciplinare e in genere prevede una fase intensiva e una fase di mantenimento. Ogni progetto e programma riabilitativo sarà individualizzato e dovrà tener conto sia delle caratteristiche del linfedema, sia di altre caratteristiche del paziente.

I linfedema secondari possono insorgere dopo ablazione chirurgica di vie o stazioni linfatiche. Le cause possono essere molteplici. Tra le più frequenti nei Paesi occidentali ricordiamo:

  • chirurgia oncologica
  • terapie oncologiche ( chemioterapia, radioterapia che comprenda territori vascolari linfatici)
  • infezione propagatasi alle vie linfatiche (per es. da streptococco) o per infezione parassitaria (filaria)
  • nelle forme da “disuso”(pazienti con gravi deficit neurologici o con capacità motoria ridotta)
  • traumatismi di varia origine (ustioni gravi, fratture, interventi chirurgici, …)
  • patologie venose croniche

In altre zone del mondo la prima causa di linfedema è la filariosi, una infezione parassitaria che interessa le vie linfatiche.
Il denominatore comune è che il sistema linfatico di trasporto non riesce a gestire il carico linfatico, comprese le proteine plasmatiche e le cellule che normalmente fuoriescono dal flusso sanguigno nell’interstizio.

Il gonfiore/edema è prodotto dall’accumulo nello spazio extracellulare di acqua in eccesso, proteine plasmatiche filtrate/diffuse, cellule ematiche extra-vascolari e prodotti cellulari parenchimali/stromali.

Il linfedema, da un punto di vista clinico, viene classificato in 3 stadi, più uno stadio 0 o subclinico:

  1. Stadio 0: condizione latente o subclinica, dove l’edema non è evidente nonostante il danno al sistema linfatico, con lieve alterazione dei fluidi tissutali e cambiamenti nei sintomi soggettivi.
  2. Stadio 1: accumulo di fluidi con alto contenuto di proteine (rispetto all’edema venoso) che si riduce o scompare con l’elevazione degli arti. Può essere presente segno della fovea. Può essere presente un aumento di vari tipi di cellule proliferative.
  3. Stadio 2: l’elevazione degli arti non riduce l’edema. Il segno della fovea è presente e evidente.
  4. Stadio 3: presente elefantiasi linfostatica, il segno della fovea può non essere presente, sono presenti alterazioni dello spessore e delle caratteristiche della cute, depositi adiposi e fibrotici e si possono sviluppare verrucosi.

L’International Society of Lymphology nel Consensus Document aggiornato al 2016 definisce il linfedema come una “malattia cronico ingravescente che non coinvolge solo i tessuti cutanei e sottocutanei ma anche i muscoli, le ossa, i nervi, le articolazioni e gli organi interni, determinando quadri più o meno severi di disabilità” (ISL, International Society of Lymphology).
Questa definizione ci fa intuire come la presa in carico del paziente con linfedema debba essere multidisciplinare.
Secondo le linee guida il trattamento fisioterapico del linfedema prevede l’utilizzo della terapia decongestiva complessa, i cui 4 pilastri sono:

  • Bendaggio multicomponente
  • Linfodrenaggio manuale
  • Cura della cute
  • Esercizio sotto bendaggio.

Il progetto riabilitativo viene elaborato in equipe multidisciplinare e in genere prevede una fase intensiva e una fase di mantenimento. Ogni progetto e programma riabilitativo sarà individualizzato e dovrà tener conto sia delle caratteristiche del linfedema, sia di altre caratteristiche del paziente.

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